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Good’s Syndrome: L’association du thymome avec l’immunodéficience

Sir-Nous lisons avec intérêt le cas d’un patient atteint du syndrome de Good par Arend et al Nous aimerions ajouter quelques commentaires basés sur notre revue récente de la littérature sur les cas documentés de maladies infectieuses chez les patients atteints du syndrome de Good, y compris Les patients que nous avons traités dans nos établissements Arend et al indiquent que les patients atteints du syndrome de Good ont un pronostic plus sombre que les patients atteints d’un déficit immunitaire commun variable, autre autre syndrome d’immunodéficience primaire avec infections récidivantes. immunodéficience combinée humorale et cellulaire qui est maintenant classée comme une entité distincte de l’immunodéficience du thymome du CVID Contrairement au DICV, le syndrome de Good est caractérisé par une lymphopénie lymphocytaire B parfois profonde et, de façon variable, par des anomalies de lymphopénie CD inversé: Ratio des lymphocytes T CD Comparativement aux patients ayant un DICV, les patients atteints du syndrome de Good sont plus souvent présent avec des infections opportunistes, y compris une maladie cytomégalovirale sévère, une pneumonie à Pneumocystis carinii et une candidose cutanéo-muqueuse persistante Il existe plusieurs rapports dans la littérature concernant des cas de syndrome de Good et une infection disséminée pouvant être traitée qui ont été diagnostiqués seulement à l’autopsie. Les taux d’immunoglobulines sériques doivent être mesurés Pour les patients présentant un DICV ou un thymome présumés qui développent des infections inhabituelles ou inhabituellement sévères, une tentative complète d’établissement d’un diagnostic microbiologique doit être effectuée coaguler. Les examens immunologiques doivent être effectués à un stade précoce. Si les résultats se situent dans la fourchette normale et que la suspicion clinique de syndrome de Good persiste, ces tests doivent être répétés périodiquement, compte tenu de l’intervalle bien décrit souvent plusieurs fois. années t L’évolution clinique de la maladie peut être plus sévère chez la minorité substantielle de patients qui nécessitent un traitement immunosuppresseur pour des affections auto-immunes associées telles que la myasthénie ou les globules rouges purs. aplasie La TDM thoracique peut être plus sensible non seulement pour l’évaluation des complications pulmonaires, comme le soulignent Arend et al , mais aussi pour la détection du thymome, qui est manquée par la radiographie standard dans% -% des cas Nous sommes intéressés à recevoir des informations sur d’autres cas de maladies infectieuses chez les patients atteints du syndrome de Good et à encourager la correspondance des médecins intéressés, de préférence par courrier électronique