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Syndromes de type Kawasaki associés à l’infection par le virus de l’immunodéficience humaine

La maladie de Kawasaki est un syndrome vasculitique fébrile aigu de la petite enfance. Il est très rare chez les adultes Parmi les patients adultes atteints de la maladie de Kawasaki qui ont été décrits, un nombre disproportionné est infecté par le virus de l’immunodéficience humaine VIH. Ce syndrome Nous rapportons notre expérience avec des patients séropositifs qui présentaient des syndromes de type Kawasaki et passons en revue la littérature publiée sur les patients séropositifs atteints de syndromes similaires.

La maladie de Kawasaki également connue sous le nom de syndrome des ganglions lymphatiques mucocutanés, ou MCLS, est une vascularite systémique aiguë observée le plus souvent chez les enfants âgés de & lt; La maladie de Kawasaki non traitée a un taux de mortalité de% en raison de la formation d’anévrisme de l’artère coronaire et de l’occlusion au début de la phase convalescente En quelques mois, on a observé des syndromes Kawasaki arthrose. , éruption érythémateuse et gonflement douloureux des mains et des pieds

Les rapports de cas

Il a choisi de ne pas prendre de traitement antirétroviral pendant l’année Il s’est présenté à la clinique avec une fatigue persistante, un malaise et une anorexie Trois semaines plus tôt, le patient avait été hospitalisé avec un «syndrome viral» caractérisé par des épisodes de fièvre. ⩽ ° C, éruption cutanée, mal de gorge, douleur abdominale, douleur postmicturique, douleur au dos et douleur aux mains et aux pieds qui nécessitaient une analgésie narcotique Pendant cette hospitalisation, il a déféqué h sans thérapie spécifique Lors d’une visite clinique, son compte de CD était cellules / mm, et sa charge virale a été, copies / mL il redémarrée un traitement antirétroviral avec un régime de stavudine-abacavir-ritonavir-saquinavirOne semaine plus tard, il est retourné à la clinique avec une éruption cutanée, maux de gorge, des douleurs abdominales diffuses, des nausées, anorexie, douleur postmicturique, douleur dorsale, douleur des mains et des pieds et épisodes quotidiens de fièvre. ⩽ ° C L’examen physique a révélé une conjonctivite bulbaire bilatérale sans exsudat e, un pharynx injecté sans exsudat, une éruption maculaire érythémateuse prurigineuse diffuse impliquant le tronc et les extrémités, y compris les paumes et les plantes, et la tendresse abdominale à la palpation sans rebond Le traitement antirétroviral a été interrompue, et un cours de méthylprednisolone a été patient prescribedThe retourné à la clinique Plus tard, il se sentait plus mal. cependant, ses mains et ses pieds étaient enflés et si douloureux qu’il était incapable de dormir. Le développement intermédiaire d’un gonflement marqué des mains et des pieds associé à des épisodes de fièvre, de conjonctivite, de pharyngite et d’éruption cutanée entraîna l’examen de la maladie de Kawasaki. et traités avec g / kg de gamma-globuline humaine groupée IVIG sur h et aspirine ASA à une dose de mg par voie orale qh mg / kg par jour divisé en doses égales À h de compléter le régime IgIV, tous les symptômes protéiniques du patient ont été résolus, y compris le mal de gorge, la douleur dans les mains et les pieds, les éruptions prurigineuses, les douleurs dorsales, les douleurs abdominales et les douleurs postmétriques. Le patient n’a pas repris la thérapie antirétrovirale L’éruption n’a pas desquamé Cinq mois après la sortie, le patient a été hospitalisé températures ° C- ° C; conjonctivite bilatérale; gorge irritée; gonflement marqué, douloureux des mains et des pieds; malaise; une éruption érythémateuse diffuse prurigineuse sur le tronc et les extrémités, y compris les paumes et les plantes; mal au dos; maux de tête; douleur postmicturique; douleur abdominale; Une conjonctivite, une éruption cutanée et un gonflement douloureux des mains et des pieds sont apparus après des jours de fièvre. Il ne recevait pas de traitement antirétroviral et n’avait pas commencé à recevoir de nouveaux médicaments. Les résultats de l’examen physique étaient identiques à ceux de son précédent traitement. admission et inclus les ganglions lymphatiques adénopathie cervicale d’appel d’offres tous & lt; Il a été traité à nouveau avec IVIG et ASA Il a eu une réponse dramatique à la thérapie, avec tous les symptômes et les éruptions se résolvant dans h de compléter la thérapie IVIGPatient Le deuxième patient était une femme afro-américaine âgée de -19 ans qui avait été séropositive pour L’antécédent médical comprenait l’hépatite C et le muguet. Elle avait des antécédents antirétroviraux complexes et était infectée par un virus VIH multirésistant. Sa plus récente numération CD était des cellules / mm, et sa charge virale était de, copies / mL Elle a été admise à l’hôpital avec antécédents de fièvre de ⩽ ° C, malaise, maux de tête, anorexie, nausées avec vomissements occasionnels, selles molles, douleurs abdominales, maux de dos, toux légère et bouche et gorge «sèches». yeux rouges, gonflement douloureux des mains et des pieds, et une nouvelle éruption prurigineuse. Elle recevait une thérapie à la dapsone et à la clarithromycine. Pour la prochaine h, elle a eu de multiples épisodes de fièvre avec des températures atteignant ° C sans hypotension. nFindings d’examen physique ont été remarquables pour conjonctives injectées sans exsudats, un peu oropharynx injecté, les mains douloureuses et gonflées pieds nettement figure, une éruption érythémateuse diffuse y compris sur les paumes et les plantes, tender lymphatique adénopathie cervicale nœuds tout & lt; Elle avait des douleurs sévères aux mains, aux pieds et au dos qui nécessitaient des analgésiques narcotiques. Après une investigation intensive qui ne révélait ni une cause infectieuse ni non infectieuse de sa maladie, le syndrome de Kawasaki ressemblait à celui de Kawasaki. Le patient a été diagnostiqué et le patient a été traité par des IgIV et de l’AAS. Le dernier épisode de température de fièvre ⩽ ° C du patient s’est produit h après le début de la perfusion d’IgIV; elle était afebrile après que l’éruption et la douleur dans ses mains, les pieds et le dos résolus dans les heures suivant l’achèvement de la thérapie IVIG Elle a repris la prophylaxie avec dapsone et clarithromycine qu’elle avait reçu pour prévenir les infections opportunistes sans récurrence des fièvres ou des éruptions l’angiographie était pratiquée quelques jours après sa fièvre initiale; il n’a révélé aucun anévrisme de l’artère coronaire

Figure Vue largeTéléchargement de lameErythème et gonflement de la main associé au syndrome de type Kawasaki du patient à gauche L ‘image montre également une main normale à comparerFigure View largeTélécharger diapositiveErythème et gonflement de la main associés au syndrome de Kawasaki du patient à gauche L’ image aussi montre une main normale juste pour la comparaisonRésultats de l’évaluation diagnostique pour les étiologies infectieuses possibles pour les deux patients et sont résumés dans le tableau Les résultats des tests de laboratoire pour les deux patients sont résumés dans le tableau

Tableau View largeTélécharger slideInfection des maladies infectieuses pour la cause de l’infection chez les patientsTable View largeTélécharger slideInfection des maladies infectieuses pour la cause de l’infection chez les patients

Vue de la table grandTélécharger la diapositiveRapport des observations de cas de syndrome de Kawasaki de type KLS chez les patients séropositifs au VIHTable Agrandir la photoTélécharger une diapositiveRécapitulatif des observations de cas de syndrome de Kawasaki KLS chez les patients séropositifs

Discussion

les patients que nous avons étudiés et les syndromes pseudo-Kawasaki chez les patients séropositifs décrits précédemment et présentant des syndromes pseudo-Kawasaki chez des patients séropositifs sont apparus en association avec une numération CD modérée à sévère, – cellules / mm Diagnostic des syndromes de type Kawasaki Les patients séropositifs sont complexes en raison de la polypharmacie associée au VIH, ce qui crée un risque de réactions médicamenteuses et d’infections opportunistes possibles. Globalement, la fièvre et les signes physiques nécessaires pour établir le diagnostic ne semblent pas altérés de façon notable, sauf que Une adénopathie cervicale douloureuse peut ne pas correspondre au critère selon lequel les ganglions lymphatiques mesurent ⩾ cm de diamètre Adénopathie cervicale avec ganglions lymphatiques de ⩾ cm de diamètre est le résultat le moins fréquent chez les enfants atteints de maladie de Kawasaki Les symptômes gastro-intestinaux sont très fréquents chez les patients séropositifs pour Kawasaki syndromes semblables à ceux observés dans le groupe Six des patients adultes infectés par le VIH ont signalé ⩾ des affections suivantes: douleurs abdominales, nausées a, l’anorexie et la diarrhée Les plaintes gastro-intestinales sont moins fréquentes chez les enfants ~%; cependant, cela peut être dû à une sous-déclaration liée à l’âge du patient typique. Les enfants plus âgés qui développent la maladie de Kawasaki souffrent souvent de nausées, de vomissements, de diarrhée et de perte de poids. En l’absence d’étiologie connue. pour établir le diagnostic, on ne sait pas si la physiopathologie du syndrome de Kawasaki chez les adultes ou les adultes infectés par le VIH est la même que chez les enfants Huit rapports publiés de cas d’adultes séropositifs atteints de syndromes Kawasaki suggèrent que le syndrome est plus fréquente en association avec le contexte du VIH, bien qu’il soit difficile d’exclure la possibilité d’un biais de déclaration Un examen de tous les cas de syndromes pseudo-Kawasaki rapportés chez des patients séropositifs suggère qu’ils ont un plus grand risque de rechute que les adultes ou patients pédiatriques non infectés par le VIH Trois des patients séropositifs pour le syndrome de Kawasaki ont eu une rechute Il n’y a pas de cas de syndromes récurrents dans le VIH-ne Les études épidémiologiques des enfants japonais rapportent un taux de rechute de la maladie de Kawasaki de% -% Aux États-Unis, le taux de rechute est de% Les données de laboratoire jouent un rôle de soutien dans le diagnostic de la maladie de Kawasaki. Les anomalies détectées associées à la maladie comprennent une thrombocytose, un taux de sédimentation élevé, une élévation du taux de CRP de la protéine C réactive et de légères anomalies du bilan hépatique. L’examen des données de laboratoire résumées montre que seuls les patients adultes séropositifs pour lesquels des données étaient disponibles avait un taux élevé de VS ou de CRP Aucun des patients infectés par le VIH n’avait de thrombocytose. Notre examen des cas de syndromes pseudo-Kawasaki chez des patients séropositifs n’a révélé aucune anomalie de laboratoire commune à tous les patients. Il peut être utile de vérifier les niveaux de ESR, CRP, transaminases, lacticodéshydrogénase, créatine phosphokinase, et d’effectuer des numérations globulaires complètes en série à rechercher thrombocytose pendant la convalescence précoce Des anomalies dans les résultats de ces tests de laboratoire peuvent servir de marqueurs de l’inflammation pour guider les décisions concernant la durée du traitement par ASA. On ne sait pas si les patients atteints du VIH avancé présenteraient les mêmes anomalies Les électrocardiogrammes chez les patients adultes atteints de la maladie de Kawasaki montrent une tachycardie sinusale et des modifications non spécifiques de l’onde ST-T Aucun des patients séropositifs atteints de syndromes Kawasaki n’a présenté de modifications électrocardiographiques significatives La performance des échocardiogrammes transthoraciques chez les adultes avec ou sans VIH Les ARV peuvent être le moyen le plus pratique d’évaluer les patients séropositifs avec des syndromes de type Kawasaki pour les anévrismes de l’artère coronaire Le patient a subi un ARM. jours après sa première fièvre qui a révélé aucun coro Anévrysmes de l’artère nécaire Sur la base de notre expérience limitée, nous réservons cette évaluation diagnostique aux patients présentant une douleur thoracique cliniquement significative sans infarctus du myocarde Aucun patient séropositif n’a subi de cathétérisme cardiaque et aucun anévrisme n’a été rapporté chez des patients séropositifs atteints de Kawasaki. Les syndromes non traités de type Kawasaki, c’est-à-dire les syndromes non traités par l’IVIG-ASA, semblent avoir les mêmes antécédents naturels chez les patients séropositifs que la maladie de Kawasaki chez les hôtes non compromis Quatre des patients de cette revue ne l’ont pas été. traitement par IgIV Ils présentaient des syndromes aigus allant de quelques jours à quelques jours. La phase aiguë chez l’enfant allait de quelques semaines à la suivante. Aucun décès ou morbidité inhabituelle chez les patients séropositifs Comme chez les hôtes immunocompétents, la phase aiguë de Kawasaki -comme les syndromes semblaient être auto-limitation

Conclusion

Les données d’essais cliniques sur la maladie de Kawasaki en pédiatrie appuient l’utilisation d’une dose unique d’IVIG avec de l’AAS Les patients séropositifs présentant des syndromes pseudo-Kawasaki qui se présentent quelques jours après la première fièvre devraient être traités par des IgIV / kg d ‘AAS à la posologie de mg / kg par jour répartis en doses égales pendant des semaines, suivis d’ un traitement à faible dose d ‘AAS pendant – des semaines ou jusqu’à ce que tous les signes d’ inflammation soient résolus. revue de la littérature, est de traiter avec l’AAS à une dose de mg / kg par jour maximum, -mg comprimés qid pendant des semaines suivies par ASA à une dose de – mg qd pendant des mois Au mois, un test de stress cardiaque dipyridamole thallium est effectuée et à ce moment là, le traitement par ASA est interrompu si aucune ischémie n’est identifiée. En plus du traitement par IVIG-ASA, il semble prudent d’optimiser le traitement antirétroviral hautement actif chez tous les patients séropositifs atteints de ce syndrome. Les patients doivent être évalués pour l’hyperlipidémie, l’hypertension et l’usage du tabac. Des interventions appropriées doivent être mises en place pour prévenir la progression de l’athérosclérose car il s’agit d’une complication reconnue de l’athérosclérose. Maladie de Kawasaki On ignore l’étiologie de la maladie de Kawasaki et des syndromes pseudo-Kawasaki chez les patients séropositifs au VIH. Des travaux épidémiologiques originaux au Japon suggèrent fortement qu’un agent infectieux, probablement un virus, se propagerait dans la population de façon épidémique dans le temps et la géographie. [La périodicité -year était compatible avec l’hypothèse que les foyers d’infection se produisent dans les cohortes accumulées de nouveau-nés sensibles épidémies de type épidémiques ont également été documentés dans d’autres pays, y compris les États-Unis maladie de Kawasaki se produit dans ~% de frères et sœurs exposés, ce qui représente un – pli a augmenté le risque relatif, calculé sur la base de l’incidence de la maladie dans la population générale La maladie de Kawasaki est extrêmement rare chez les nouveau-nés qui sont & lt; L’anévrisme de l’artère coronaire peut être la découverte la plus spécifique associée à la maladie de Kawasaki L’infiltrat inflammatoire aigu à l’intérieur des parois des vaisseaux anévrismaux est composé de neutrophiles et de lymphocytes, et il apparaît d’abord dans le vaisseau. intima ou adventia, puis progresse dans les médias Une séquence physiopathologique similaire a été observée dans le développement d’anévrismes artériels chez des souris immunodéprimées infectées par le type γ-herpesvirus Des microbes multiples ont été impliqués comme pathogènes potentiels responsables de la maladie pédiatrique de Kawasaki. Des causes non infectieuses ont également été proposées Des syndromes de type Kawasaki chez des patients séropositifs sont apparus en association avec un dysfonctionnement immunitaire modéré à sévère. L’infection par le VIH compromet l’immunité cellulaire et donc la résistance aux agents pathogènes intracellulaires. que les patients nous étudiés ont été infectés par ou réactivés un agent infectieux intracellulaire, le plus souvent un virus VIH-positifs sont susceptibles de réinfection ou de réactivation des infections virales associées à l’enfance Les meilleurs exemples sont l’infection chronique par le parvovirus B et la zona les patients adultes séropositifs répondent rapidement au traitement par IgIV , qui fournit un exemple clair de traitement d’une infection virale commune avec transfert passif d’anticorps de la population générale. Le parvovirus B et le type d’herpèsvirus humain ont été impliqués dans le syndrome «gants et chaussettes» papulo-purpurique qui présente certaines caractéristiques cliniques de la maladie de Kawasaki Des tests spécifiques pour ces agents au moyen de la technologie PCR diagnostique ont donné des résultats négatifs chez nos patients. La maladie de Kawasaki est rare chez les adultes. les patients positifs ont été représentés de manière disproportionnée en raison de la complexité De l’évolution clinique des patients séropositifs et de leur propension à développer des éruptions cutanées et des fièvres qui disparaissent souvent sans identification d’une cause, nous suspectons qu’il peut y avoir plus de cas de syndromes de type Kawasaki dans la communauté que ceux qui ont été diagnostiqués ou signalés. -La thérapie ASA peut raisonnablement être envisagée pour les patients séropositifs qui présentent une fièvre de ⩾ jours, une conjonctivite bulbaire sans exsudat, un gonflement et une douleur dans les mains et les pieds, une éruption érythémateuse diffuse et soit une pharyngite aseptique, soit une douleur cervicale adénopathie une fois que d’autres étiologies infectieuses et non infectieuses ont été exclues Une sensibilisation accrue du syndrome chez les patients séropositifs au VIH peut faciliter une intervention thérapeutique précoce et raccourcir une hospitalisation prolongée pour une fièvre symptomatique d’origine inconnue

Remerciements

Nous remercions Janet A Stockheim, MD, et William G Powderly, MD, pour leurs contributions réfléchies lors de l’évolution de cet article